Fatores imunológicos também estão implicados na DC, com envolvime

Fatores imunológicos também estão implicados na DC, com envolvimento dos sistemas imunes inato e adquirido2. Por um lado, constata‐se a presença de anticorpos séricos (IgA antigliadina, IgA antiendomísio e IgA antitransglutaminase tecidual), embora não se saiba se são primários ou secundários à lesão tecidual; por outro lado a existência de péptidos da gliadina que interagem com células T específicas (parece haver semelhança entre esta proteína e alguns microorganismos entéricos), da qual resulta uma reação imunológica cruzada com consequente Lapatinib datasheet lesão tecidual intestinal3. É também de salientar que

a remissão histológica, clínica e sérica após corticoterapia, mesmo se o doente continuar a ingerir glúten, apoia a existência de um componente imunológico. A DC está associada a múltiplas doenças autoimunes nomeadamente à diabetes mellitus (DM) tipo 14 and 5, tiroidite autoimune6 and 7, doença de Addison8, hepatite autoimune9 e doenças reumatológicas10, embora não se conheça claramente o seu mecanismo subjacente. Numa revisão da literatura apenas estão descritos 12 casos de associação entre DC e púrpura trombocitopénica imune (PTI)11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21 and 22 e um caso de síndrome de Evans23. Descreve‐se o caso de uma doente de 23 anos com o diagnóstico clínico e histológico (biópsia do intestino Selleck Cobimetinib delgado) de DC desde a infância e que cumpriu dieta sem glúten até aos

16 anos. Após a reintrodução de glúten é feito o diagnóstico de PTI. Doente do sexo feminino, 24 anos, com antecedentes de DC desde os 9 meses de idade e PTI diagnosticada aos 16 anos (plaquetas 19.000 × 10 6/l), coincidente com a reintrodução de glúten. A doente teve a iniciativa de retomar a dieta com glúten com início de esteatorreia, perda ponderal e astenia. Aquando do diagnóstico de PTI, retomou a dieta

isenta de glúten e foi medicada com prednisolona 1 mg/kg/dia, com desmame progressivo, em associação com azatioprina, com excelentes respostas clínica e laboratorial. Manteve deflazacorte 6 mg/dia, como dose de manutenção. Por autoiniciativa suspendeu a corticoterapia em janeiro de 2008, mantendo dieta isenta de crotamiton glúten, e em abril do mesmo ano iniciou a toma de diclofenac por queixas álgicas secundárias a hérnia discal lombar, com aparecimento de petéquias, equimoses e bolhas hemorrágicas na mucosa jugal. Da investigação complementar destaca‐se a presença de trombocitopenia (2.000 × 10 6/l). Medicada com pulsos de metilprednisolona (1.000 mg durante 3 dias), seguida de prednisolona 1 mg/kg/dia, à qual se associou gamaglobulina, por ausência de resposta. Posteriormente, foi submetida a esplenectomia (3 baços acessórios), com normalização da contagem plaquetária, mantendo deflazacorte 6 mg/dia e dieta sem glúten, sendo seguida regularmente em consultas de gastroenterologia e medicina interna.

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